martes, 1 de julio de 2008

Definiciones sobre la agenesia

Agenesia. (Del gr. ἀγεννησία). 1. f. Anat. Desarrollo defectuoso. (RAE)
Agenesia: ausencia congénita de un órgano o de parte de él, producida generalmente por falta del tejido primordial y por ausencia de desarrollo en el embrión. (htp://www.iqb.es/diccio/a/agenesias.htm)
Atresia aural congénita Dr. Santiago Luis Arauz - Dr. Gustavo Mondino

Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con modificaciones o incompleto desarrollo del pabellón auricular, conducto auditvo externo, oído medio y, que a veces, se combina con malformaciones del oído interno. Tiene una incidencia de 1 cada 10000 nacimientos, se presenta mas frecuentemente en el varón y en forma bilateral.Debemos también mencionar que la atresia aural congénita puede asociarse a otras anomalías en otros sistemas orgánicos, ya sea por trastornos genéticos, cromosómicos o teratógenos ambientales.

EMBRIOLOGIA: El desarrollo del oído normal tiene un origen embriológico distinto según el sector del mismo a considerar.A partir de la cuarta semana donde queda constituido el tubo neural en donde las células de la cresta neural emigran lateralmente rodeando al mesodermo de los arcos branquiales, divididos externamente por la hendidura branquial, e internamente, por las bolsas branquiales.Del primer arco branquial derivan el pabellón auricular (a excepción del lóbulo), la membrana timpánica, la cabeza del martillo y el cuerpo del yunque; así también las estructuras faciales como el maxilar superior, inferior y malar.
Del segundo arco branquial derivan el lóbulo del pabellón, el mango del martillo, la apófisis descendente del yunque y cruras del estribo.
De la primera hendidura branquial deriva el conducto auditivo externo (CAE).De la primera bolsa branquial derivan la trompa de eustaquio con el oído medio y celdas mastoideas.El oído interno comienza a diferenciarse a partir de la tercer semana de vida intrauterina con la aparición de la placa ótica, la cual se separa por invaginación, del extodermo superficial constituyendo el otocisto, del cual derivan el laberinto membranoso. La cápsula ótica se forma a partir del mesenquimo circundante. La osificación se inicia cerca de la ventana redonda y termina en la ventana oval y fisura antefenestran.Queda así establecido que en el período comprendido entre la 3º y 8º semana se produce el desarrollo de las estructuras faciales y auriculares.

CLASIFICACION: según Altman, F se las pueden clasificar en:Malformaciones menores del pabellón y CAE.Malformaciones moderadas del oído externo y oído medio.Malformaciones severas del oído externo y oído medio.Síndromes digenésicos asociados.En el 1º grupo la oreja puede ser normal, o bien, presentar modificaciones leves o parciales en cuanto a relieves, especialmente el trago y hélix, y que además puede asociarse, o no, con modificaciones del CAE en cuanto a su diámetro y orientación. La membrana timpánica y la cadena osicular generalmente no presentan alteraciones.El 2º grupo comprende deformidades del pabellón, representadas por microotias que pueden ser del grado I, II y III, del CAE que puede ser hipoplásico o aplásico, o terminar en fondo de saco, coexistiendo o no con trayectos fistulosos que conducen a una membrana timpánica rudimentaria. Esto generalmente coexiste con hipoplasia del hueso timpanal. La neumatización de la mastoides puede ser normal, escleroneúmica, esclerosa o ausente, con antro mínimo o inexistente.Las anomalías osiculares son más frecuentes y severas, a menudo hipoplásicos deformados, anquilosados o formar una sola pieza entre el martillo y el yunque o estar fijados a la pared del receso epitimpánico.El yunque puede estar en discontinuidad con el estribo, éste puede faltar en parte o estar anquilosado a la platina o ser dehiscente.El 3º grupo incluye una marcada alteración del pabellón hasta quedar limitada a un rodete cutáneo cartilaginoso o la presencia única del lóbulo. La anotia es rara. El CAE es aplásico.La apófisis mastoides es hipoplásica, sin neumatización. El oído medio y el antro pueden estar representados por una hendidura o faltar. Las anomalías del nervio facial son la regla, y muchas veces, los huesesillos del oído medio faltan.En este grupo las anomalías del oído interno son frecuentes.El 4º grupo representado por el 15 % aproximadamente del grupo 3 asociado a síndromes digenésicos, como ser:Disostosis Mandibulofacial o Sindrome de Treacher Collins.Disostosis Acrofacial o Síndrome de Nager.Displasia Oculoauriculovertebral o Síndrome de Godenhar.Disostosis Craneofacial o Síndrome de Crouzon.Acrocefalosindactilia o Síndrome de Apert.

EVALUACION CLINICA: desde el punto de vista semiológico, es importante determinar por medio de la inspección en el momento del nacimiento, si la malformación auricular es uni o bilateral, apreciar la ubicación del pabellón que puede implantarse anterior o inferiormente, además la forma del mismo, que puede variar desde el microotia, hasta el hallazgo de solo el lóbulo, o un rodete cutáneo o la anotia. A veces coexisten con fístulas periauriculares. El CAE puede presentarse con una estenosis (grupo 1) hasta la agenesia (grupo 3 y 4), en ocasiones puede observarse un meato auditivo que termina en fondo de saco. También deben observarse las mastoides, ya que su punta y cara externa nos orientan en cuanto al desarrollo del oído medio. La exploración de la cavidad oral nos orienta las características del paladar blando cuyas alteraciones nos informan sobre posibles trastornos en la función de la trompa de eustaquio, y así, la ventilación del oído medio. El resto de la semiología de la cara en cuanto a su simetría, características de la implantación del cabello y las cejas, ojos, nariz, cuello nos orienta sobre posibles asociaciones con los diversos síndromes digenésicos.En la palpación podemos determinar el tamaño de la mastoides y su relación con el cóndilo del maxilar inferior y el tamaño del hueso timpanal.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: el examen funcional de la audición debe investigarse en forma temprana, tanto en las malformaciones unilaterales, como las bilaterales.La audiometría por respuestas evocadas es la regla, y debe realizarse en los 3 primeros meses de vida. Como sabemos, la vía acústica se mieliniza y los centros de audición y lenguaje maduran en los 3 primeros meses de vida como respuesta a estímulos acústicos, de allí que sin estimulación temprana no hay posibilidades de desarrollo neurológico de estos centros. Generalmente los grupos 2, 3 y 4 cursan con hipoacusias conductivas entre 50 y 70 dB, y además pueden coexistir con malformaciones del oído interno, que se traducen en hipoacusias mixtas, con pérdidas auditivas mayores, entre 80 y 90 dB. La audiometría subjetiva por juego y la timpanometría se emplean despúes de los 3 años.El examen radiológico consiste en solicitar posiciones de Schuller, Chausse III y Stenvers para evaluar el estado de la neumatización de la mastoides, posición del seno lateral y fosa cerebral media, antro mastoideo, cavidad timpánica y la presencia de huesesillos, desarrollo del hueso timpanal, ubicación del cóndilo del maxilar inferior, desarrollo del oído interno, etc. La tomografía computada hipocicloidal del hueso temporal informa sobre el estado del oído medio, oído interno y mastoides.Estos estudios deben ser solicitados recién después de los 3 años ya que a esa edad la mastoides de encuentra neumatizada.Además deben realizarse estudios genéticos y descartar malformaciones en otros sistemas. (http://www.sinfomed.org.ar/Mains/publicaciones/atresia.htm)

40 comentarios:

Elizabeth dijo...

Soy fonoaudióloga y acabo de recibir una llamada diciéndome que un bebe de una amiga nació con estenosis y/o agenesia de CAE de ambos oídos. Me parece valiosa, clara y relativamente sencilla la información brindada en este blog para que padres y personas no vinculadas a la medicina, puedan tener un panorama sobre los posibles cuadros diagnósticos.Gracias.

luis.felipe.292 dijo...

Bueno le contare que tengo un hijo que nacio con agenesia del pabellon derecho y degenecia del pabellon izquierdo, ademas no tiene los huequitos de los oidos, es decir los tiene tapados, por recomendacion medica, me dijeron que use los audifonos con vibrador oseo, los cuales le han ayudado, pero actualmente el cable del audifono se ha malogrado, como que la cajita del audifono no estuviera graduado bien ya que dicha cajita tiene un control de volumen que al parecer lo quema muy rapido al cable, he buscado aqui en lima peru , pero me dicen que ya no hacen ese tipo de cables con terminal de dos puntas, y la verdad son costosos, agradeceria mucho si hubiera alguien que tenga y que ya no los use para ver si me puede ayudar en ese sentido, ademas me han hablado de los implantes cocleares, quisiera saber si mi hijo puede usar ese tipo de implantes y cuan costoso es ese tipo de implantes, agradeciendo de antemano cualquier tipo de ayuda, ya que mi hijito tiene 5 años de edad y actualmente no esta usando dichos audifonos y le es dificil escuhar asi como tambien hablar, que Dios los bendiga. Gracias

Ana Cristina Restrepo dijo...

Hola Luis Felipe. Mi hija tampoco tiene conductos auditivos y usó audífono de vibrador óseo por 8 años hasta que le cambiaron al Baha.
El problema de los cables es que se humedecen y se deterioran mucho. Yo protegí el cable usando siempre una cinta que cambiaba regularmente, una vez al mes, de ese modo, la cinta recogía la humedad y no el cable ni el audífono. Los cables cierto es que se dañan y son costosos de reemplazar, pero es posible conseguir en sitios donde reparan los aparatos. Si el sonido se altera, es porque la parte interna se ha dañado también, es mejor buscar un sitio especializado para su reparación, ya que los modelos van cambiando mucho, pero es posible lograr encontrar un cable que puedan adaptar, si son del mismo modelo.

Los implante cocleares: son para sordos profundos, si tu hijo no tiene ese nivel de pérdida, es mejor considerar la posibilidad del implante Baha, que es para sorderas medias, como mi hija, que les permite escuchar muchísimo mejor.

El coclear, como digo, es para sordos profundos, es una cirugía muy invasiva, y es algo que se debe considerar con el otorrino y el fonoaudiólogo y también tiene varias características y modelos a considerar.

Todos los equipos tienen una vida útil específica, luego de la cual, comienzan a deteriorarse. Por lo tanto, los cuidados durante su uso, son claves para lograr la prolongación de la misma y evitar el deterioro del sonido, lo cual afectará la rehabilitación y audición que perciba el paciente.

Anónimo dijo...

Hola a todos, ayer nacio mi sobrina, es de un pueblo donde la medicina es como ausente, nacio sin uno de sus oidos y por lo que me comento mi hermana sin conducto (o sea sin agujerito), supongo que se denominará estenosis, por lo que leí, me gustaría saber si se puede hacer algo ahora para mejorar u operar o es necesario esperar a que crezca.

DR. JOSE ARANIBAR dijo...

Hola soy el Dr. Jose Aranibar soy Medico-Otorrinolaringologo y les informo que en el Hospital del Niño Lima-Peru se viene realizando las correpciones quirurgicas para pacientes que nacen con un diagnostico de atresia aural congenita es importante mencionarles que no todos los pacientes son candidatos de esta cirugia ya que algunos nacen con otros transtornos craneofaciales que la hacen imposible realizar aunque esto ocurre en un porcentaje menor al 20%. a ellos se les ofrece una alternativa como el BAHA en donde se implanta un dispositivo auditivo en el hueso mastoide no en el oido medio, Los implantes cocleares que tambien son dispositivos auditivos se implantan tanto en la mastoides como en el oido medio e interno y como sabran los pacientes con atresia aural congenita muchos tienen ausencia o patologia del oido medio es por eso que esta tecnica no se les puede ofrecer.
El Dr. Pedro Ricra medico otorrinolaringologo con mucha experiencia en estos casos es quien la realiza si les surge alguna pregunta pueden comunicarse a mi correo drjosearanibar@yahoo.com o dirigirse al Hospital del Niño

DR. JOSE ARANIBAR dijo...

Hola soy el Dr. Jose Aranibar soy Medico-Otorrinolaringologo y les informo que en el Hospital del Niño Lima-Peru se viene realizando las correpciones quirurgicas para pacientes que nacen con un diagnostico de atresia aural congenita es importante mencionarles que no todos los pacientes son candidatos de esta cirugia ya que algunos nacen con otros transtornos craneofaciales que la hacen imposible realizar aunque esto ocurre en un porcentaje menor al 20%. a ellos se les ofrece una alternativa como el BAHA en donde se implanta un dispositivo auditivo en el hueso mastoide no en el oido medio, Los implantes cocleares que tambien son dispositivos auditivos se implantan tanto en la mastoides como en el oido medio e interno y como sabran los pacientes con atresia aural congenita muchos tienen ausencia o patologia del oido medio es por eso que esta tecnica no se les puede ofrecer.
El Dr. Pedro Ricra medico otorrinolaringologo con mucha experiencia en estos casos es quien la realiza si les surge alguna pregunta pueden comunicarse a mi correo drjosearanibar@yahoo.com o dirigirse al hospital del Niño

Ernestina Pacheco dijo...

Tengo un sobrino el cual nacio sin el pabellon auricular derecho y solo el lóbulo además que tiene cerrado el conducto. Segun comentan los padres que los examenes realizados indican que si tiene una ligera audicion. Mi única pregunta es si este tipo de ausencia de conducto auditivo externo es posible detectarse en las revisiones periodicas prenatales del bebe. Ademas si hubiera algun registro de incidencia de esta agenesia con la falta de ac. fólico en la etapa embrionaria por parte de la madre. Gracias

gyna dijo...

HYNA ...HOLA Soy mama de una pequeña de 2 años 1 mes que nacio con atresia bilateral otica mi pequeña tiene antecedentes ya que sus primos tiene el mismo problema pero en genetica me dijeron que realmente no era la pricipal causa que habien otros factores ya se esta tratando tiene auxiliares auditivos vibrador oseo aun no pronuncia muchas cosas me preocupa pero es muy activa y si nos escucha hablandole un poco mas fuerte me dicen que para corregir los pabellones sera hasta los 5 años que me sugieren gracias

Ana Cristina Restrepo dijo...

DR. JOSE ARANIBAR: disculpe la demora en contestar su comentario. Me parece clave y voy a pasarlo como entrada. Gracias

Ana Cristina Restrepo dijo...

Anónimo dijo...

Hola a todos, ayer nacio mi sobrina, es de un pueblo donde la medicina es como ausente, nacio sin uno de sus oidos y por lo que me comento mi hermana sin conducto (o sea sin agujerito), supongo que se denominará estenosis, por lo que leí, me gustaría saber si se puede hacer algo ahora para mejorar u operar o es necesario esperar a que crezca.

Hola. Mira, la agenecia de conductos auditivos se debe correguir con posterioridad a un tratamiento de apoyo mecánico. Es decir, lo importante ahora es saber si a nivel de oido medio hay suficiente parte neurológica para trabajar y el otorrino pueda determinar cuál tipo de audífono le será mejor a ella. Como dice el Dr. José Anaribar, no todos los casos son iguales. Cada niño tiene unas características propias y deben ser evaluadas antes que por un cirujano plástico, por el otorrino y él derivará a los especialistas que crea competentes según el caso de tu sobrina. Mi consejo, es que hagan todo lo más que sea posible a nivel de diagnósticos y terapias ahora, que entre más pronto se inicie, más ganancia se tiene a nivel neurológico y más pronto pueden hablar.

Ana Cristina Restrepo dijo...

Anónimo Ernestina Pacheco dijo...

Tengo un sobrino el cual nacio sin el pabellon auricular derecho y solo el lóbulo además que tiene cerrado el conducto. Segun comentan los padres que los examenes realizados indican que si tiene una ligera audicion. Mi única pregunta es si este tipo de ausencia de conducto auditivo externo es posible detectarse en las revisiones periodicas prenatales del bebe. Ademas si hubiera algun registro de incidencia de esta agenesia con la falta de ac. fólico en la etapa embrionaria por parte de la madre. Gracias

Ernestina, hola. No se si en las ecografías de alto rango (3 dimensiones o más especializadas) se puedan determinar estos defectos. En mi caso, en ninguna ecografía se veía nada. No sabría decirte si el ácido fólico (su deficiencia) pueda generar estos defectos. Sé que son muchos factores, genéticos, físicos, ambientales, tantos, como casos existen, pero no soy médico especializado en esto y en mi caso, preferí no indagar mucho, sino dedicarme a darle a Sara la mayor posibilidad de audición que fuera posible. Pero me dejas la inquietud, y averiguaré con médicos amigos a ver si ellos tienen algunas recomendaciones para las madres gestantes y para aquellas que piensen tener bebés en el futuro.

Anónimo dijo...

disculpa si una persina no tiene el pabellon auricular puede que el bebe si tenga el nervio auditivo

Ana Cristina Restrepo dijo...

Anónimo dijo...

disculpa si una persina no tiene el pabellon auricular puede que el bebe si tenga el nervio auditivo

Si, en el caso de Sara ella no tiene los pabellones y sus conductos están también atrofiados, pero su oido interno, la parte del nervio y la zona coclear están bien, por eso hemos podido trabajar con ella con los audífonos de vibración ósea y ahora con el BAHA. Por eso es indispensable hacer los diagnósticos tempranos de mano del otorrino, para que él pueda recomendar el mejor equipo y proceso de rehabilitación para cada caso.

Emerson Janampa dijo...

saludos a los doctores k laboran arduamente en el hospital del niñio.
mi caso los seguiente naci con genesia en el oido derecho ademas no tengo el huiquito del oido.
mis padres son de provincia y nunca de enterezaron por mi problema y tuve k pasar los maltratos psicologicos de la gente durante mi educacion pero trabata de vivir con normalidad esta ves me desauciaron por mi problema,
en un trabajo y peor para poder mi recategorizar licencia de conducir me digieron que para obtener tendria que operarme.fui al hospital de la solidaridad y me digieron k ellos no operan y no podian hacer nada con mi problema pero muy amable me dijo que el DR:RICRA del hospital de niñio,el podia hacer ese tipo de operaciones, quiero mejorar mi calidad de vida, por quela verdad tengo pocas oportunidades. Espero su pronta respuesta desde ya lo agradesco mucho. gracias
mi correo:
sasuke_sense12@hotmail.com

Ana Cristina Restrepo dijo...

Hola Emerson Te contesto por correo. Eres muy valiente, ya verás que lograrás tu cirugía y salir adelante en la vida. Un abrazo

Anónimo dijo...

Hola a todos los que escriben en este blog, soy periodista de canal 2 - Frecuencia Latina, he leído sobre este caso y conosco al Dr. Pedro Ricra desde niña, es un gran mèdico.
Me gustaría contactarme con ustedes para conocer sus casos, pues muchos padres cómo ustedes deben pasar quizá este problema y no saben que hacer. Y entre ustedes deben haber padres, familiares o amigos que necesiten ayuda y más información sobre este caso.

Les pido porfavor, mándenme sus teléfonos para poder comunicarme con ustedes a este correo: vhinostroza@frecuenciatv.com.pe

Atte
VANESSA HINOSTROZA

Carlos Rattia dijo...

Hola buenas noches, les escribo desde Venezuela para que me ayuden, ya que mi hija nació con muy poco pabellón auricular y falta del conducto auditivo osea el huequito, desde el mismo momento en que nació la pusimos en control con su pediatra la cual le ha estado haciendo examenes desde hace 8 meses, al 5º mes se le hizo uno de potenciales auditivos el cual indico que era muy poca la diferencia de frecuencia entre los dos oídos. Dentro de poco tiene una cita en el JM de los Rios en caracas. Quisiera saber si esto tiene solución osea se le puede abrir el huequito y construirle su orejita.

Carlos Rattia dijo...

La falta de pabellón auricular y conducto auditivo es solo en el oído derecho, el izquierdo lo tiene normelmente.

Ana Cristina Restrepo dijo...

Cuando hay un lado completo, se resuelve con terapias. El cerebro aprende a escuchar con el que está bien. La parte de la reconstrucción del pabellón es algo más adelante. Consulta un cirujano plástico especializado en orejas, para determinar la mejor edad en que se haga la cirugía. Ahora, el conducto, es más complicado, ya que su función es transmitir el sonido y el canal está protegido por el tímpano. Nuestras hijas no tienen tímpano y el conducto está atrofiado. Cuando yo consulté, me dijeron que no se hace a menos que sea imprescindible pero en realidad, es un riesgo dejar un conducto abierto sin protección y que no se tendrá en cuenta dicha posibilidad hasta que Sara tenga unos 15 o 16 años. Por lo pronto, lo más importante, es lograr la plasticidad neuronal y las terapias de lenguaje diarias, para que tu hija aprenda a hablar y a desenvolverse naturalmente. Te diré, que tengo una compañera de trabajo con sus orejas normales, pero a ella le falta el nervio en un oido. Así que su deficiencia auditiva es como la de tu hija, y ella, tiene 23 años, y acaba de ganarse una beca para hacer una especialización en Londres, en la 3ra. mejor universidad del mundo. El límite para estos niños, solo es el que nosotras como madres les veamos, para ellos, no existen. Luego, es de fortalecerlos para que aprendan a sortear las dificultades en la escuela, pero, como verás, pueden llegar muy muy lejos si se lo proponen.

mariajose dijo...

ola yo tengo a mi bebe de 5 meses k nació con una malformación del pabellón auricular derecho ahora le van aser un examen para ver si escucha por el oído derecho el otorrino me dice k de operarlo lo aran asta los 18 años mas o menos yo quería saber si se lo puede operar antes

Ana Cristina Restrepo dijo...

Hola Maria Jose. En primer lugar, lo importante ahora es saber si tu hija cuenta con el oido interno y el izquierdo completo. Generalmente, cuando es unilateral, el otro oido compensa todo y requiere terapias de lenguaje. Pero, primero son los exámenes del otorrino.

Para la reconstrucción del pabellón, depende del grado de la microtía y del cirujano plástico, pero a partir de los 10 o 12 años, se pueden hacer las cirugías reconstructivas. Cuando dicen sobre los 18, es porque muchas veces es más fácil que los niños acepten la cirugía, pero, también es muy importante evaluar la incidencia emocional que está teniendo en su desarrollo el defecto, porque no en todos los niños se dan la misma situación.

Por ahora, la parte estética, es la que hay que dejar reservada y darle más énfasis a la neurológica, los 5 primeros años son básicos para que tenga un lenguaje normal y pueda insertarse en la vida escolar con toda normalidad.

DAVID DE CHILE dijo...

OLA BUENAS NOCHE MI NOMBRE ES DAVID
SOY DE CHILE LE CUENTO TENGO UN HIJITO DE 6 MESES QUE TIENE MALFORMACIÓN DEL PABELLÓN AURICULAR DERECHO AHORA POR LA PAGINA VEO QUE SE LLAMA AGENESIA ME ABIAN DICHO QUE ES MICROCIS BUENO LA VERDAD NO ENTENDÍ BIEN EL NOMBRE YA QUE ES MUY RARO YA LE EXPLICO MI HIJO TIENE SU OREJA DERECHA ES MAS PEQUEÑA NO TIENE EL CONDUCTO, AHORA LE VAN ASER EL EXAMEN PARA VER SI ESCUCHA BIEN O SI EL OÍDO IZQUIERDO SE ESFUERZA MUCHO PARA ESCUCHAR E LEÍDO VARIOS COMENTARIOS DE LA PAGINA Y SOBRE LAS OPERACIONES SE QUE SON CUANDO SEA MAS GRANDE PERO A MI HIJO LO VAN A MANDAR AUN CIRUJANO PLÁSTICO DENTRO DE ESTE AÑO ME DIJERON IGUAL QUE AHÍ QUE ASER UN ESCANER PARA VER SI TIENE EL OÍDO Y SI ES ASÍ LO OPERARÍAN CHIQUITO QUISIERA SABER SI LO PUEDEN ASER Y QUE SI ME PUEDE EXPLICAR BIEN LO QUE TIENE Y DE QUE VIENEN LAS MALFORMACIONES DESDE YA MUCHAS GRACIAS

Ana Cristina Restrepo dijo...

Hola David. Bueno, mira, para la agenesia o microtía, o varios otros nombres que hay, depende del grado de malformación y del área que involucre en la oreja, es decir, el pabellón auricular tiene muchas pequeñas partes y según la que esté o estén afectadas es el nombre. Ahora bien, a final de cuentas, simplemente es una deformación genética que se dá entre los primeros 3 meses de gestación por razones que ni los médicos conocen a ciencia cierta. Pueden existir mil razones y ninguna es la definitiva. Puede ser congénita, que es la parte que también hay que evaluar con un genetista, pues esto significa que es hereditaria, pero te diré: casi todos los seres humanos tenemos algún tipo de agenesia: falta de... pueden ser insignificantes que no se notan, o pueden ser mucho más evidentes, como estas, e inclusive mucho más dramáticas, que gracias a Dios, nuestros hijos no las padecen.

El paso inicial de evaluar el funcionamiento neuronal y auditivo es mucho más importante ahora que el estético, ya que a nivel neurológico el tiempo de enseñarle al cerebro a escuchar y generar plasticidad neuronal para que tenga una audición cercana a la normal (90%), se debe comenzar a trabajar desde ya. A mi hija comencé a hacerle terapia a los 5 días de nacida, así que lo que hemos logrado ha sido una labor diaria y de muchos años. Entre más tiempo se deje sin hacer terapias, es más difícil para el cerebro aprender.

Ahora, todo depende de las evaluaciones: el Vera, que medirá los niveles de audición, el TAC, que dirá a nivel óseo que existe en realidad, y todos los exámenes que los médicos determinen ahora, son muy importantes para determinar el tratamiento a seguir.

Es importante que ya tu hijito entre a terapia de lenguaje y tengas unas rutinas en casa para estimulación de lenguaje y física, ya que todo influye.

Si en el scanner se revela que hay tímpano y oido interno, evaluarán la cirugía y en la edad que sea más conveniente. En el caso de Sara, no existen tímpanos ni conductos adecuados, por eso, en ella no se hicieron temprano las cirugías de reconstrucción. Ella ya tiene 11 años y estamos comenzando el proceso.

A mi entender, y por lo que he hablado con los cirujanos y médicos estos once años, es más importante ganar la audición y el lenguaje que lo estético, pero, te repito, dependerá de los exámenes radiográficos, del scanner y de las evaluaciones de fonoaudiología que le hagan. PResiona mucho para que sea con prontitud todo este proceso. El año dorado ya va bien avanzado, y recuerda, cada día que le hagas terapia a tu hijo, serán años de ganancia en su lenguaje.

Anónimo dijo...

Hola, estoy muy triste por que mi hijta nacio ayer con poco desarrollo de los pabellones y sin orificios auditivos, esta tapado. Por favor hay una solucion para esto...quiero que mi hija escuche, me pone triste esta situacion. gracias

Ana Cristina Restrepo dijo...

Hola. entiendo perfectamente tu sentir, porque es el caso de mi hija. Pero te digo, aunque ahora es el momento de actuar, de comenzar a buscar la adaptación del audífono baha con diadema pediátrica (elástica) y comenzar el proceso de diagnósticos, terapias y aprendizaje. Se que es muy abrumador en este momento, mira, cuando hace casi 12 años me dijeron que mi hija no tenía conductos, sus orejitas son como dos rollitos, y que era sorda, q no había nada que ahcer, casi me muero. Pero, un otorrino me dijo: PUEDE Y ESCUCHARÁ SI USTED LE ENSEÑA ¡¡ Nunca creí que podríamos llegar al nivel en el que Sara está ahora. Aquí, en este espacio, otros padres han compartido sus experiencias y sabemos, que es un trabajo arduo, de amor incondicional, tiempo, paciencia y mucha dedicación. Un acompañamiento muy cercano a un equipo médico formado por otorrino, fonoaudiólogo y terapista de lenguaje, y claro, al final, entra el cirujano reconstructivo.
Inicialmente te recomiendo acudir con la mayor prontitud a un otorrino y comenzar con los diagnósticos que sean precisos, y como me dijeron a mí, el cerebro del bebé tiene la capacidad de aprender a una velocidad extraordinaria y adaptarse a todo estímulo. Pero es ahora, recién nacido el bebé que se comienza a trabajar. No te diré que es un proceso fácil, pero, cuando luego de años de esfuerzos, Sara se subió a una tarima, ante 200 padres de familia, sus compañeros de colegio a CANTAR y lo hizo maravillosamente, TODOS los esfuerzos valieron la pena, y cada palabra nueva, es un triunfo. No dudo que lo lograrás. Si deseas, me escribes al correo electrónico y podemos hablar más. Este espacio lo he creado para que otros padres no pasen a solas lo que yo, y que mi experiencia sirva para allanar el camino y decirles, de corazón: APRENDER A ESCUCHAR CON NUESTROS HIJOS ES EL MEJOR REGALO QUE DIOS NOS DA.

lilian dijo...

hola es primera ves que veo este blog y la verdad es que encontre bastante informacion sobre este caso.tengo un hijo de 12 años que nacio con agenecia en el oido izquierdo,en el scaner que le hicieron el solo escucha con el oido derecho,me gustaria saber si a consecuencia de lo mismo es que habla mas furte de lo narmal,ya es es el gran problema que siempre he tenido en el colegio en cuanto al lenguage habla bastante bien.

DR. JOSE ARANIBAR dijo...

Hola Lilian soy el Dr. Jose Aranibar medico otorrinolaringologo del Instituto de salud del niño Lima Peru.
El que tenga un niño Agenesia o Estenosis de CAE no significa que no escuche, obvio que hay problema de audicion pero la intervencion temprana auditiva (uso de audifones o terapia de lenguaje) favorece a que esta pérdida no se haga mas evidente hasta que pasado los 6 u 8 años dependiendo de algunas caracteristicas del paciente se puedan operar, muchas veces esta enfermedad esta asociada a cambios en el pabellon auricular que pueden ser leves o severas es decir sin oreja, estos casos requieren cirugia reconstructiva del pabellona auricular (oreja) y despues por el otrorinolaringologo la creacion de un nuevo CAE. si tu hijo ya tiene 12 entiende que esta alteracion a parte de afectar su audicion afecta la asimetria facial, socialmente por eso te invito a acudir al hospital para que le ofrescas a tu hijo la posibilidad de operarse.
INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO.

lilian dijo...

doctor agradesco su ofrecimiento al hospital del niño .pero yo le escribo desde chile aca solo han hido dilatando la operacion de mi hijo.

Ana Restrepo dijo...

En primer lugar, quiero agradecer al Dr. Jose Anibar por mantenerse al tanto de las publicaciones del blog. Su apoyo es incondicional y una gran guía para muchos padres. He visto en el contador, que mucha gente de Perú consulta este espacio. Y estoy segura que muchas familias encuentran una pauta para seguir adelante, y al menos, saber que en Lima cuentan con su apoyo.

Lilian: La razón de que tu hijo hable con mayor volúmen sí se debe a la agenesia unilateral, pero se bien que es difícil trasladarse a Santiago donde hay más especialistas en estos problemas. La cirugía de reconstrucción de pabellón es una tarea delicada y no todos los cirujanos plásticos están aptos para ello. He visto casos dramáticos de pésimas intervenciones, así que si no puedes acceder a un excelente cirujano, que seguramente en Chile lo hay, pues es mejor replantear la necesidad de la cirugía reconstructiva. Conozco también casos de personas brillantes, con carreras muy exitosas que tienen un caso similar al de tu hijo. Aunque en los derechos universales, está contemplado el derecho a la igualdad, es más importante que dicho derecho sea aplicado a la funcionalidad, es decir, que nuestros hijos se desarrollen en lenguaje, cognición y salud integral en las mejores condiciones. La parte estética, es algo que aún puede esperar. Voy a buscar a ver si entre mis contactos de Santiago de Chile, conoce alguien a un buen cirujano que pueda guiarte.

mery dijo...

Hola, buenas tardes,
Me alegra haber leido este documental,pues tengo una hija con agenesis bilateral y he sufrido toda este largo teimpo, siembre busque informacion sobre el tema. pues he querido realizarle la cirugia estetica ya que le han practicado 5 o 6 de reconstruccion y no se la han organizado de una forma aceptable, y ahora tiene un bebe que nacio con agenasis latreral.

por lo que deseo que tengamos mas comunicacion sobre este tema.

Ana Restrepo dijo...

Hola Mery. Disculpa la demora en contestar tu mensaje. Bueno, ya sabemos que la agenesia es hereditaria y congénita. La evolución de las cirugías reconstructivas es reciente en realidad, y no todos los cirujanos plásticos están en capacidad de realizarla. El procedimiento es muy delicado y por eso, yo he preferido demorarlo para que sea el Dr. Ozorno el que la realice. O alguno de sus alumnos, pues no quiero arriesgar a mi hija a un mal procedimiento.

Sobre tu hija y su bebé, pues lo primordial es determinar el nivel de audición y enfocar todos los esfuerzos en ese aspecto. La parte estética se puede hacer luego. Cualquier inquietud, con gusto te la responderé.

He activado la opción de que me lleguen los comentarios a mi correo, de tal modo que estaré atenga a los nuevos comentarios.

Lilliari dijo...

Hola mi nombre es Lillian, actualmente tengo una hija de 5 años que nació con atresia aural el cual compromete su oído izquierdo el cual esta desarrollado normal sólo su conducto auditivo lo tiene semiabierto es decir se nota una rayita o línea. Con ello tuvo apendices preauriculares cerca de ese oído e inclusive en ea zona de la mejilla tambien tenía un apendice un poco más grande, gracias a Dios al año de nacida logre operarla con una cirugía para quitarle los apéndices. Pero mientras ella crece yo he notado que esa parte de su mejilla no se ha desarrollado normalmente se mantiene delgada y eso genera que su rostro sea asimetrico. Respecto a la audición ella sólo escucha por un oído ya que al mes de nacida me recomendaron que la llevara al hospital 'VIGIL' que queda en el Callao y le hicieron una prueba de audiometría y me dijo el médico que mientras escuchara por un oído no habría problemas sólo al momento de reconocer de donde proviene. MI CONSULTA ES SI SE PUEDE HACER ALGO CON LA AUDICION DE SU OIDO QUE TIENE EL CONDUCTO CERRADO Y SI SE PUEDE HACER ALGO CON SU ROSTRO ASIMETRICO YA QUE LA MEDICINA SIGUE EN CONSTANTE EVOLUCIÓN. Gracias.

Ana Restrepo dijo...

Hola Lillari. Bueno, hay varias cosas, el paso inicial de la audición de saber cuanto funciona el oído interno es clave. Sí se puede lograr mucho con estimulación acústica. Si el otro oído escucha normal, generalmente el cerebro logra transferir el sonido a este y su audición estará cercana al 90% que es muy cercano a lo normal. Pero, siempre se puede hacer más. La musicoterápia, es una ayuda enorme en estos casos, ya que cantar, vocalizar, respirar y escuchar sonidos agudos, puede estimular su oído interno del lado que está menos desarrollado y con el tiempo aumentar su capacidad de escucha. Ahora, en cuanto a su cara, consulta con un nuevo cirujano plástico especializado en reconstrucción. Lo que sucede, es que ahora tan pequeña no se pueden hacer rellenos pues no se sabe de qué tamaño tendrá ella la carita finalmente, pero sí puede hacer ejercicios que fortalezcan sus músculos faciales y le permitan disminuir la retracción de los mismos debido a las cicatríces que quedaron de la cirugía. Como dices, los avances son enormes, por lo que te recomiendo, seguir indagando, pero sobre todo, hacerle terapia ocupacional para que su desarrollo sea lo mejor posible y cuando llegue a la edad adecuada para rellenar el espacio sea lo menos posible.

Lilliari dijo...

gracias Ana, por favor si tienen mas datos del Dr. Jose Aranibar y Ricra en qué lugares atienden a parte del hospital del niño ya que trabajo y puedo llevar a mi niña los fines de semana.

Y si hay personas que pueden compartir más información les agradecería bastante.

Ana Restrepo dijo...

Estos son los datos que aparecen del Dr en internet. Espero lo puedas localizar y ya que él ha ofrecido sus servicios para evaluación de los casos que lo necesiten, seguramente será de gran ayuda para tu hija. Yo te aconsejo sobre mi experiencia con mi hija, pero él es el profesional y seguramente sabrá darme más información y ayudarte mucho mejor.


Dr. José Manuel Araníbar Ruesta | CMP 30547
Clínica Rinofacial y Otorrinolaringologia:
Av. Benavides 3837 - SURCO
Tel. 260-9854 / 9995-99165

Carol dijo...

Estimados, a leer este blog y sus comentarios me siento practicamente obligada a escribir.

Tengo 25 años, y tengo agenesia del pabellón auricular izquierdo, y no tengo conducto auditivo externo en ese oído.

Recién a este edad me estoy preocupando por saber qué tengo y qué se puede hacer al respecto, pero jamás había tenido tratamiento ni nada parecido.

En mi caso particular no ha sido problema, ya que tengo audición por el oído derecho, y ¡Más que normal! Mi oído derecho me permite no sólo oír, sino que se ha desarrollado supliendo faltas, de modo que tengo MUY BUEN OÍDO, incluso soy capaz de oír sonidos muy bajos o en tonos muy altos que no todos pueden.

Aunque es verdad también que por el lado izquierdo el mundo es distinto.

Quería contarles mi experiencia principalmente e cuanto a dos temas: escolarización, problemas de aprendizaje, y bulling.

En cuanto a lo primero, yo nunca tuve ningún problema, jamás. Al contrario, me iba excelente en el colegio, y luego pude ingresar fácilmente a estudiar psicología a una de las mejores universidades d emi país, y jamás la audición unilateral que tengo fue un elemento.

En cuanto a lo segundo, efectivamente para las mujeres nos es más fácil, ya que podemos usar el pelo largo y la gente no se da cuenta. En mi caso, si yo no le digo personalmente a alguien, me puede conocer hace años y no saberlo ni siquiera intuirlo. Pero además, yo agradezco a mis padres, lo cual quiero agregar, que jamás lo tomaron como un impedimento o una discapacidad ni mucho menos, y por lo msimo yo crecí y aprendí a tomarlo con la misma naturalidad. No me molestaban en el colegio con eso, muchos ni siquiera sabían. Para mí jamás ha sido ni siquiera una malformación, simplemente "uan característica" mía.

Ahora que de adulta tengo la posibilidad económica y real de operarme, me doy cuenta que no lo quiero y ciertamente no lo necesito.

No ha sido, en mi caso particular, un elemento que haya marcado mi vida, y menos de manera negativa.

Espero que esto le de el alivio a los padres y madres que leen esto y que tengan hijos con características similares a las mías.

Un abrazo!.... Mail de contacto: cvgalleg@uc.cl

Ana Restrepo dijo...

Carol: tu respuesta me llena el corazón de una cantidad de emociones indescriptibles. Tú eres el ejemplo a seguir por muchas personas que nacen con tu condición. Ahora, bien distinto, es cuando el problema es bilateral. De todos modos, rescato algo muy bonito que dices tú: "no es una malformación, sino una característica": cierto es, ya que todos tenemos características particulares. A nivel genético y físico, se toma como mal-formación al no llevarse al término de medición normal. Sin duda alguna, la naturaleza sabe compensar esas diferencias. Mi hija Sara, con agenesia bilateral, tiene un OIDO MUSICAL que me deja siempre boquiabierta. Ella aprende melodías y ritmos rapidísimo, lleva un ritmo impresionante en sus movimiento, y el equilibrio, es mucho mejor que el de niños oyentes. Todo es, y por eso enfoco el proceso hacia ese aspecto: LA ACTITUD. Tú Carol, nos has demostrado que en tu vida, tu actitud ha marcado la diferencia y por eso eres plenamente exitosa. Y te felicito, te abrazo desde la distancia, porque realmente, demuestras que todo se puede lograr con querer y el QUERER es ACTUAR. Gracias por compartir tu vida con nosotros, y seguramente, tus palabras servirán de aliento y empuje para muchos padres que comienzan el camino y para muchas personas que tienen las mismas caracaterísticas o similares y podrán animarse también a compartir sus experiencias de vida. De todos aprendemos, todos somos maestros y es lo que nos ayuda a crecer y a valorar el estar viviendo estas maravillosas condiciones de vida.

Ana Restrepo dijo...

Hola Nicole. Gracias por tu testimonio. Es cierto que estos chiquitos nacen con una condición especial, y hacer lo que ha hecho de buscar respuestas, seguir tocando puertas, es lo que les garantiza a ellos llegar a tener una vida totalmente normal, y más, ya que se les enseña a ser más fuertes y ellos nos enseñan a conocer nuestras fortalezas como padres, pero aún más importante, nos enseñan a ESCUCHAR. Con ellos sí es cierto que hay que tener más cuidados en sus vías respiratorias, su dentadura puede tener algunas complicaciones, pero nada que no sea igual que otro bebé oyente o físicamente completo. Para mí, mi hija y todos estos chiquitos, son ángeles en la tierra, los ángeles de la audición, ya que a través de ellos, he aprendido a oir, y me ha permitido conocer personas maravillosas como son sus médicos y fonoaudiólogas. Como lo descubrí con Sara, el 99% del éxito está en las terapias en casa, el resto, en el apoyo clínico. Un abrazo a tu angelito y muchos para ustedes como padres.

Anónimo dijo...

Deisy de LIMA PERU
bueno yo también tengo un hijo que ahora tiene 3 años el nació sin el conducto auricular derecho y tiene poco pabellón auricular , pero felizmente el oído izquierdo es normal . bueno cuando lo vi por primera vez al nacer me causo mucha tristeza y me sentí culpable por que no sabia que había hecho para que mi hijo naciera asi, pero los doctores me explicaron que aun no se sabe las causas de esas anomalías. le hice los examenes de sus otros órganos y todo estaba bien, luego le hice los exámenes de audiometría en un hospital del callao y su oído izquierdo funciona bien, y me dijeron los doctores que cuando tenga mas edad le hiciera una tomografía para ver si tiene el oído medio e interno completo pero que una operación seria recién a los 7 años aprox, bueno yo y mi familia tratamos a mi hijo normal el va al jardín desde los 2años y se desempeña muy bien incluso puedo decir que es mas inteligente que su hermano mayor que tiene 5 años porque aprende mas rápido.
Bueno me gustaría saber en que consiste una operacion del oído y si es peligroso , agradecería mucho sus comentarios.

Jose Aranibar dijo...

La Atresia Aural congénita es una anomalía del desarrollo congénito del OIDO MEDIO (Tímpano, Cadena Osicular, Mastoides, caja timpánica) que se manifiesta con grados variables de Dimorfismo del Pabellón Auricular y Estenosis o Atresia del Conducto Auditivo Externo (La oreja y el conducto forman el OIDO EXTERNO) caracterizados por grados moderados a máximos de hipoacusia conductiva. (Ocasionalmente o rara vez se ve afectado el Oído Interno)
PLANEAMIENTO DE LA CIRUGIA
- La cirugía debería ser diferida hasta los 6 a 8 años explicando a los padres que a esta edad la oreja ha crecido aproximadamente el 85% de su talla final adulta y el cartílago costal que sirve de marco para la reconstrucción es suficientemente grande para tomarlo y fabricar la nueva oreja.
Se consideran 2 aspectos para la cirugía
- La parte FUNCIONAL auditiva
- La parte ESTETICA.
La decisión del mejor momento operacional depende de:
- La experiencia del Cirujano
- Del tipo de Malformación
Si la Malformación es máxima (No hay Oreja, Conducto ni Oido Medio) se consideran los tres pasos en la cirugía, que se dan en tres momentos diferentes (son tres cirugías realizadas en fechas distintas)
- I Colocación de expansor tisular o de implante de armazón auricular en región auricular.
- II Retiro de expansor, toma, tallado y colocación de marco cartilaginoso en la bolsa de
piel expandida en región auricular.
- III Rotación del lóbulo, formación del trago, creación del conducto, tímpano y caja
timpánica, fin del planeamiento.

La primera y la segunda pueden ser realizadas por el Cirujano Plástico o el Otorrino Pero la Tercera que significa crear un nuevo conducto, tímpano y caja siempre por un Otorrinolaringólogo, Si la malformación es por falta de Conducto y Oído medio entonces solo se realizara el paso tres. (implica una sola Cirugía)

Dr. José Manuel Aranibar Ruesta
Otorrinolaringólogo del Hospital del Niño Lima Perú
Clínica Rinofacial y Otorrinolaringología